El abordaje multidisciplinar de la fibrosis pulmonar idiopática y del resto de enfermedades pulmonares infiltrativas difusas (EPID) es fundamental, según Angélica Consuegra, neuróloga gallega perteneciente a la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ), ya que permite un mejor y más rápido diagnóstico de estas enfermedades pulmonares. La fibrosis pulmonar idiopática es, con diferencia, la EPID más frecuente, con una incidencia que se calcula entre 4,6 y el 7,4 casos por cada 100.000 habitantes y una prevalencia de 20 entre 100.000 habitantes en los varones y de 13 entre 100.000 en las mujeres.

-Las causas de la fibrosis pulmonar idiopática son desconocidas, pero ¿existen factores de riesgo?

-La causa se desconoce, de ahí el término idiopático, pero hay factores que pueden empeorar el pronóstico de la enfermedad. Uno de ellos es el tabaquismo. La exposición a edredones y almohadas de plumas también se ha visto que puede empeorar su pronóstico, al igual que el reflujo gastroesofágico, que también puede generar inflamación. Estos factores hay que controlarlos para evitar que la progresión de la enfermedad sea mayor.

-Esta enfermedad ya supera a la EPOC como primera causa de trasplante pulmonar en España. ¿Es una enfermedad en aumento o es que se diagnostica más?

-En los últimos años se está diagnosticando más y además estamos viendo que empieza a afectar a gente joven, sobre 50 años, y es una enfermedad que tiene una mortalidad en torno a los dos y cinco años. Pero no es que esté aumentando, sino que se diagnostica más porque ahora es más fácil caracterizarla, aunque también es verdad que en ocasiones otras enfermedades pulmonares infiltrativas difusas que causan fibrosis en sus fases avanzadas pueden presentar un cuadro igual e indistinguible al de la fibrosis pulmonar idiopática. Por eso se habla tanto de los grupos multidisciplinares para determinar si padece o no fibrosis pulmonar idiopática porque cambia tanto el pronóstico, la evolución y el tratamiento.

-¿Qué síntomas presenta?

-Se caracteriza por disnea, es decir, dificultad respiratoria, en principio cuando se hacen esfuerzos; tos seca, y luego en el examen físico se oscultan crepitaciones, ruidos respiratorios anormales.

-¿Qué expectativas tienen los enfermos?

-Aunque no hay un tratamiento curativo, sí hay dos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib) que ralentizan el deterioro de la capacidad pulmonar y retrasan la exacerbación. Además, hay más ensayos clínicos con otros tipos de fármacos, aunque habrá que esperar para poder emplearlos en la práctica clínica.