España registra cada año 900 nuevos casos de esclerosis lateral amiotrófica, una patología neurodegenerativa
El astrofísico británico Stephen Hawking, fallecido ayer tras permanecer décadas postrado en una silla de ruedas y con respirador artificial, sufría la enfermedad degenerativa de Charcot. También conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad neurodegenerativa paralizante rara, de la que se diagnostican unos 900 casos nuevos en España cada año. Forma parte de un grupo de neuropatías motoras, que provocan una degeneración física progresiva, haciendo perder a los enfermos el control de sus músculos. En el caso de Hawking, por ejemplo, sólo era capaz de controlar un músculo de su cuerpo, el de la mejilla.
Empieza con la pérdida de la capacidad de mover los brazos y las piernas. Cuando la parálisis alcanza a los músculos del diafragma y la pared torácica, los pacientes pierden su capacidad respiratoria y requieren asistencia artificial.
Pese a todo ello, Hawking desafió las previsiones que, a mediados de los 1960, le dieron dos años de vida y siguió trabajando todo este tiempo, en su silla de ruedas y conectado a un respirador artificial. El único músculo que podía mover le servía para comunicarse mediante un ordenador que interpretaba sus gestos faciales y los traducía a una voz electrónica que se convirtió en su carta de presentación.
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