La fibrosis quística es una de las enfermedades genéticas graves más frecuentes, con una incidencia media en España de un caso por cada 5.000 nacimientos. Hasta hace muy pocos años, esta dolencia, que provoca alteraciones en todas las secreciones del organismo y afecta a distintos órganos, especialmente a los pulmones, solo contaba con un tratamiento sintomático que, en la mayoría de los casos, no logra evitar la necesidad de un trasplante pulmonar. Pero gracias al esfuerzo investigador, cientos de pacientes son tratados ya en toda Europa con moduladores de la proteína CFTR, que mejoran considerablemente su calidad de vida y frenan el deterioro que produce la enfermedad, que actualmente no tiene cura. En su Día Nacional, que se conmemora hoy, los afectados españoles denuncian, sin embargo, las dificultades que se encuentran para acceder a Kaftrio, el último y más eficaz de estos revolucionarios medicamentos, y exigen que no se demore más la aprobación de su financiación en nuestro país. Aprovechan también la efeméride para urgir la vacunación frente al COVID, ya que no están incluidos entre los grupos prioritarios, pese a ser un colectivo de altísimo riesgo. "Hay pacientes, con un 60% de capacidad pulmonar, que siguen encerrados en sus casas, con miedo, porque no saben cuándo los van a inmunizar. Es totalmente incomprensible que yo, que no tengo fibrosis quística, pueda llegar a recibir la vacuna frente al COVID antes que miembros de nuestra entidad de menor edad", advierte, en esta entrevista, Juan Antonio Da Silva Irago, presidente de la Asociación Gallega de Fibrosis Quística, también al frente de la Federación española de entidades de afectados por esa enfermedad.
¿En qué mejora el medicamento que ahora reclaman, Kaftrio, a sus predecesores?
Son del mismo laboratorio y su mecanismo es igual, pero los resultados son muchísimo mejores y su impacto en el colectivo de afectados por la fibrosis quística, mucho mayor. Del primero de estos fármacos de nueva generación, Kalydeco, se beneficiaron 12 pacientes en España. El siguiente, Orkambi, aprobado solo para población infantil, llegó a unos 200 enfermos. Y el último que se financió en nuestro país, Symkevi, a medio millar. Con Kaftrio estamos hablando de que el 75% de la población nacional con fibrosis quística podría optar a la medicación.
Su hija, de 11 años, es una de las beneficiarias de esos fármacos, en concreto, de Orkambi. ¿Cómo ha cambiado su vida desde que toma esa medicación?
Su calidad de vida ha mejorado muchísimo. Antes de empezar a tomar ese fármaco, llevaba más de siete operaciones a sus espaldas, había estado colonizada por bacterias multirresistentes a nivel pulmonar, sufría muchos problemas digestivos y de peso y llegó a tener una resistencia a los antibióticos descomunal. En la actualidad, lleva cinco años y medio sin absolutamente nada: las bacterias han desaparecido y no ha vuelto a necesitar medicación intravenosa. Sigue con sus tratamientos, su fisioterapia respiratoria y sus suplementos, pero su día a día ha cambiado radicalmente. Y eso que Orkambi no tiene un impacto tan grande, en cuanto a resultados, como el medicamento que ahora solicitamos.
Países europeos como Reino Unido, Dinamarca o Suiza, dieron ya luz verde al fármaco que ustedes demandan, y otros como Francia o Alemania, están proceso.
Así es. En 2020, la Agencia Europea del Medicamento (EMA) dio el visto bueno a este fármaco con una indicación limitante, que era que los beneficiarios tuviesen una mutación del gen F508, y otra de función mínima. Sin embargo, el pasado mes de marzo, teniendo en cuenta sus buenos resultados y la situación tan adversa que vivimos por la pandemia de COVID, la EMA aceleró la equiparación de este medicamento a la indicación que, desde hace ya un par de años, hay en Estados Unidos, y es que cualquier enfermo con la F508, independientemente de la otra mutación, pueda optar al tratamiento. Esto ha abierto, de forma considerable, el abanico de pacientes que se podrían beneficiar en España.
Si las ventajas de este medicamento son indiscutibles, y en Europa ya se financia, ¿por qué en nuestro país todavía no?
Es la gran pregunta, y nuestra gran desgracia. Aquí siempre nos toca esperar, y resulta muy frustrante. En el caso del Orkambi, por ejemplo, sí pudo haber argumentos para demorar la decisión, porque no estaban seguros de su eficacia o su impacto real a nivel de números, aunque a nosotros sí nos constaba, por algunos casos que tenemos, que la mejora en la calidad de vida de los pacientes era muy importante. Pero es que en este caso es demoledor, y las propias cifras del Kaftrio ya dicen que el cambio es sumamente bueno. Hasta se han dado casos de enfermos que tomando este fármaco salieron de la lista de espera de trasplante por la mejoría experimentada en cuanto a la capacidad pulmonar. Que un medicamento tan revolucionario sea accesible para un porcentaje tan elevado de pacientes va a tener una repercusión muy positiva, también, en el sistema sanitario.
Junto con la medicación, el otro gran puntal en el abordaje de la fibrosis quística es la fisioterapia respiratoria. ¿Costea, la sanidad pública, este tratamiento?
El Servizo Galego de Saúde (Sergas), por ejemplo, solo da la fisioterapia respiratoria en casos de crisis. Nosotros defendemos que hay que educar a los enfermos en esta disciplina, y ofrecer este tratamiento de manera preventiva. Cuando el paciente ya está mal, con una exacerbación y recibiendo antibiótico, está estipulado que se le dé, pero debería optar a él antes, porque va a ayudar a que esas infecciones no se produzcan. O al menos, a que no sean tan intensas.
Si la fisioterapia respiratoria es tan útil como prevención, pero el Sergas no ofrece el tratamiento en este caso, ¿cómo se las arreglan los enfermos?
En nuestra asociación tenemos un programa de fisioterapia a domicilio, aunque la pandemia de COVID nos obligó a convertirlo en un servicio online, de manera que ahora mismo lo que se está haciendo es un seguimiento totalmente telemático a los enfermos. Para el desarrollo de este programa sí recibimos apoyo financiero, tanto de la Consellería de Sanidade, como de los concellos. No obstante, siempre nos toca pelear para tener a los fisioterapeutas de las asociación formados y contratados para poder dar ese servicio.
Otra reivindicación ‘histórica’ del colectivo gallego de afectados por la fibrosis quística es la creación de unidades de referencia en el Sergas para el abordaje de esta enfermedad. ¿Alguna novedad sobre esta cuestión?
Se están dando pasos y espero que pronto podamos dar la noticia de que se han constituido esas unidades de referencia. La idea sería que pudiese haber una en el norte de la comunidad, y concretamente en el Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (Chuac), y otra en el sur, porque la cifra de enfermos así lo requiere. A día de hoy, ya es una decisión más política que otra cosa. Tanto los medios, a nivel sanitario, como los profesionales, están ahí, con una experiencia en fibrosis quística más que demostrada. El Chuac cuenta, sin ir más lejos, con una Unidad de Trasplante Pulmonar que es referente a nivel nacional, y en fibrosis quística, también. Queda que se reconozca de forma oficial lo que se lleva haciendo durante muchos años.
¿Cómo ha repercutido la pandemia de COVID en el colectivo al que usted representa?
Las medidas de protección individual (uso de mascarilla, lavado de manos frecuente, aislamiento social, etc...), uno de los aspectos que más impacto ha tenido en la población general, no han supuesto un gran problema para los afectados por la fibrosis quística, que ya estamos muy acostumbrados a lidiar con bacterias. De hecho, uno de nuestros principales problemas a nivel asociativo, antes ya de la pandemia, era que no podíamos reunir a dos enfermos en un recinto cerrado sin haberles hecho un cultivo de esputo y cerciorarnos de que no tenían bacterias que les pudiesen perjudicar.
¿Entonces?
Sí nos ha impactado tener que enfrentarnos a un virus respiratorio, desconocido, que te puede llevar a la UCI y causar un daño pulmonar muy similar al que provoca la fibrosis quística. De hecho, cuando se han visto en televisión radiografías de tórax de pacientes con COVID, con los pulmones repletos de manchas blancas, si me hubiesen dicho que eran de un afectado por la fibrosis quística, me lo hubiese creído. Saber que un virus que ha provocado una pandemia de esta envergadura puede causar un daño similar al que nuestro colectivo está expuesto, nos da miedo. Tanto es así, que justo antes de que el Gobierno decretase el confinamiento domiciliario, desde la federación nacional y las asociaciones ya habíamos recomendado a las personas con fibrosis quística que se encerrasen en sus casas. Y muchos enfermos con bastante afectación pulmonar, o en lista de espera para el trasplante de pulmón, siguen sin salir a la calle. Llevan más de un año así por pánico a contraer el COVID.
Que enfermos con un riesgo tan elevado de sufrir complicaciones en caso de infectarse no hayan sido incluidos en la vacunación prioritaria resulta, cuanto menos, llamativo.
Es algo que no entendemos, porque en la primera publicación del Ministerio de Sanidad, con respecto al plan de vacunación, los enfermos con fibrosis quística no eran de los primeros grupos a inmunizar, pero sí figuraban en el listado, al igual que los afectados por otras dolencias. En marzo, sorprendentemente, todos esos colectivos desaparecieron del plan de vacunación. Preguntamos qué estaba pasando, y el único argumento que se nos dio es que el criterio a seguir es la edad. Esto nos ha indignado muchísimo, porque significa abocar a los enfermos con fibrosis quística a estar confinados en sus casas, posiblemente, hasta el año que viene, porque la edad media de nuestro colectivo es muy baja, ronda los 40 años, y al ritmo que va la vacunación…
Pacientes con trasplante o en lista de espera sí se incluyeron, finalmente, en los grupos prioritarios de vacunación frente al COVID. En Galicia, de hecho, han recibido ya la primera dosis del antígeno.
El problema es que hay enfermos, con un 60% de capacidad pulmonar, que siguen encerrados en sus casas, con miedo, porque no saben cuándo los van a inmunizar. Es totalmente incomprensible que yo, que no tengo fibrosis quística, vaya a recibir la vacuna antes que gente de nuestra asociación de menor edad. Y tampoco tiene sentido que en una acción tan simple como la campaña de la gripe todos los esfuerzos estén dirigidos a llegar a mayores y enfermos crónicos y, sin embargo, en la vacunación frente al COVID se ignore a este último colectivo. Personalmente, tengo la sensación de que pesa más salvar el verano que las vidas de las personas.
Dicen que de toda crisis se extrae algo positivo. ¿También de esta?
Si hay que buscarle un lado bueno a todo esto, diría que lo más positivo ha sido el reconocimiento de la fisioterapia respiratoria dentro del sistema de salud. Espero que sirva para que más profesionales se quieran especializar en esta labor, que los afectados por la fibrosis quística llevamos tantos años demandando.
