Un equipo gallego identifica la estructura del causante de la crisis de las 'vacas locas'

Investigadores de Santiago descifran la forma interna de los priones, el agente infeccioso que propaga enfermedades raras como la que hizo saltar las alarmas

10.09.2016 | 14:46
Un supermercado de Nueva York precintado durante la crisis de las ´vacas locas´ en 2003.

Investigadores gallegos, en colaboración con científicos canadienses, acaban de identificar la estructura de los priones, un agente infeccioso vinculado a la aparición de algunas enfermedades raras como la de las 'vacas locas'. Los expertos han descubierto su composición y comienzan a saber cómo se propaga, lo que ayudará a trabajar en fármacos para luchar contra estas enfermedades aunque los investigadores gallegos reconocen que eso será a muy largo plazo. "Empezamos a buscar algún tipo de terapia, pero estamos lejísimos de encontrarla", indican desde la facultad de Medicina de Santiago

Más de quince años lleva un equipo de investigadores de la Universidade de Santiago (USC) estudiando cómo se produce el contagio de los priones, unos agentes infecciosos compuestos exclusivamente por proteínas, que son responsables de enfermedades raras con afectación en animales y humanos, como la enfermedad de las vacas locas que hace unos años puso en jaque a las ganaderías y a la industria agroalimentaria.

El equipo liderado por Jesús Requena, profesor del Departamento de Medicina de la USC, que colabora con otros dos grupos de investigadores de la Universidad Alberta de Canadá, coordinados por Holger Wille y Howard Young, acaba de publicar los resultados de su estudio que supone la identificación de la estructura de la proteína que compone los priones en la revista especializada PLOS Pathogens. Un hallazgo que seguirán desarrollando en los laboratorios y que busca encontrar un fármaco que frene la evolución de estos agentes infecciosos cuando una persona o un animal padecen una de las enfermedades que causan.

"Presentamos una conclusión de cómo es la estructura de estos agentes infecciosos, los priones. Hay que tener en cuenta que el resto de agentes que existen, los infecciosos clásicos, se reproducen porque tienen ADN y es muy fácil imaginar cómo los virus y las bacterias se reproducen porque el ADN se puede copiar. En cambio, en el caso de los priones, que son extremadamente raros porque no tienen ADN, no se sabía cómo se podían propagar. Aunque lo que desvelamos es una foto fija de su estructura y aún tenemos que profundizar en los detalles, ya se puede ver cómo se propagan", explica Requena.

Para llevar a cabo esta investigación, el grupo gallego utilizó priones aislados del cerebro de animales de laboratorio en los que primero reprodujeron la enfermedad. Pero todo el trabajo se realizó en el laboratorio porque es fundamentalmente químico. La estructura de las proteínas de los priones que se ha revelado es semejante a un muelle de colchón que da como cuatro vueltas. Es una proteína que crece sobre sí misma y actúa como una especie de molde que es capaz de convertir a una variante sana de la misma proteína en una dañina. "Todas las proteínas tienen una estructura básica que es como una cadena, como un hilo flexible, entonces se pliegan adquiriendo una forma determinada, que en este caso es esa estructura de muelle", apunta el investigador gallego.

La crisis de las vacas locas no se podría haber evitado con este conocimiento, advierte Requena, que considera que se atajó correctamente y recuerda que se produjo por la ingesta de harinas cárnicas -hechas con cadáveres de animales- por parte de las vacas, un alimento que ya está prohibido.

La enfermedad causada por priones que afecta a humanos "más típica" es la de Creutzfeldt-Jakob. Una patología espontánea, que de forma muy rara puede aparecer en las personas, generalmente solo se produce un caso por cada millón de personas al año. En Galicia pueden detectarse dos o tres casos cada año. "No se trataría de una infección, es que los priones en lugar de llegar al cerebro por una infección, como ocurrió en algunos casos por las vacas locas -una crisis que está controlada y finalizada-, hacen que se produzca la enfermedad de forma espontánea. Es extraordinariamente raro. Además, la persona que la padece no puede contagiar a otra", asegura Requena.

Para que se produjese ese contagio el cerebro infectado tendría que estar en contacto directo con otro cerebro. Algo que no ha pasado nunca, salvo en una ocasión. En los años cincuenta, en Nueva Guinea, unas tribus caníbales que se comían los cerebros de sus muertos como ritual desarrollaron una enfermedad similar a esta que se llamó Kuru. "Generalmente en Galcia si se produce algún caso es por causa espontánea pero esta es una enfermedad muy compleja que también puede tener variantes genéticas", añade.

La Creutzfeldt-Jakob consiste en que estos priones se propagan por el cerebro y lo dejan totalmente dañado. "Se llama espongiosis porque el cerebro se convierte en una esponja, se llena de agujeros", detalla. Desgraciadamente no tiene cura. Es parecida al mal de alzheimer pero con un curso muy rápido, en cuestión de meses desde que aparecen los primeros signos progresa inevitablemente hasta la muerte. Requena insiste en que les queda mucho trabajo por delante pero se muestra optimista con los resultados obtenidos. "Al empezar a entender cómo se propagan los priones, a largo plazo, todo este conocimiento nos ayudará sin duda a encontrar métodos para combatir estas enfermedades y las variantes, que aunque son muy raras, afectan a las personas", dice. La búsqueda de un fármaco es la tarea más importante que tienen por delante. "Es una de las cosas que estamos haciendo, empezamos a buscar algún tipo de terapia pero estamos lejísimos aún de encontrar algo. Siempre que uno trabaja en algo relacionado con enfermedades desearía poder aliviar a quienes las padecen", señala. Otro de los objetivos de este grupo de investigación es conocer más a fondo cómo funciona la naturaleza de estas proteínas. "Es interesante porque nos interesa saber cómo funciona la naturaleza", señala.

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